Sistema nervioso central

Esquema del Sistema Nervioso Central humano que es el más completo y desconocido de todos con los que cuenta el cuerpo humano. Se compone de dos partes: encéfalo (cerebro, cerebelo, tallo encefálico) y médula espinal.¹ Los colores son con fines didácticos.

El sistema nervioso central (SNC) está constituido por el encéfalo y la médula espinal. Están protegidos por tres membranas: duramadre (membrana externa), aracnoides (intermedia), piamadre (membrana interna) denominadas genéricamente meninges. Además, el encéfalo y la médula espinal están protegidos por envolturas óseas, que son el cráneo y la columna vertebral respectivamente. Se trata de un sistema muy complejo, ya que se encarga de percibir estímulos procedentes del mundo exterior así como transmitir impulsos a nervios y a músculos instintivamente. Las cavidades de estos órganos (ventrículos en el caso del encéfalo y conducto ependimario en el caso de la médula espinal) están llenas de un líquido incoloro y transparente, que recibe el nombre de líquido cefalorraquídeo. Sus funciones son muy variadas: sirve como medio de intercambio de determinadas sustancias, como sistema de eliminación de productos residuales y para mantener el equilibrio iónico adecuado, transporta el oxígeno y la glucosa desde la sangre hasta las neuronas y también es muy importante como sistema amortiguador mecánico.
Las células que forman el sistema nervioso central se disponen de tal manera que dan lugar a dos formaciones muy características: la sustancia gris, constituida por el soma de las neuronas y sus dendritas, además de por fibras amielinicas., y la sustancia blanca, formada principalmente por las prolongaciones nerviosas (dendritas y axones), cuya función es conducir la información, además de por fibras mielínicas que son las que le confieren ese color que presentan. En resumen, todos los animales cuyo cuerpo posee un sistema nervioso central están dotados de mecanismos nerviosos encargados de recibir y procesar las sensaciones recogidas por los diferentes sentidos y de transmitir las órdenes de respuesta de forma precisa a los distintos efectores. Y se puede decir que el sistema nervioso central es uno de los más importantes de todos los sistemas que se encuentran en dichos cuerpos.

Regeneración

Debido a la gran especialización de sus células, el sistema nervioso central no se va a regenerar² o tiene muy limitada esa capacidad, en comparación con el sistema nervioso periférico.

Infecciones

El sistema nervioso central puede ser blanco de infecciones, provenientes de cuatro vías de entrada principales, la diseminación por la sangre que es la vía más frecuente, la implantación directa del germen por traumatismos o causas iatrogénicas, la extensión local secundaria a una infección local y el propio sistema nervioso periférico, como ocurre en la rabia. Al presentar cualquier infección de este tipo se necesita asistencia urgente, en algunos casos se llegan a necesitar incluso emergencias quirúrgicas.

Cerebritis

Es una inflamación focal del cerebro causado por procesos secundarios a una meningitis, por extensión local de lesiones en el oído medio o senos mastoides, por vía hematógena asociada a una endocarditis bacteriana, cardiopatías cianóticas congénitas y bronquiectasia pulmonar o por traumatismo con lesión abierta del SNC. La cerebritis se muestra como zonas de tumefacción mal delimitadas, congestión y aspecto blando con posible necrosis. Los abscesos cerebrales muestran una cavidad redondeada de 1-2 cm, llena de pus y limitada por la gliosis.

Encefalitis y mielitis

Son procesos inflamatorios difusos agudos que producen muerte neuronal y tumefacción encefálica con acumulación perivascular de células linfoides y gliosis astrocítica. En la encefalitis viral existe un trofismo notable de algunos virus por ciertas células específicas en las que la posibilidad de latencia de algunos virus es importante en el sistema nerivioso central. Microscópicamente se notan infiltrados perivasculares y parenquimatosos de células mononucleares como los linfocitos o células de la microglía.
Las infecciones micóticas producen vasculitis—como en el caso de la candida, mucorales y Aspergillus—meningitis crónica e invasión del parenquima, como el Cryptococcus neoformans—frecuentemente asociada al sida con carácter especialmente fuliminante.

Meningitis

Inflamación o infección de las meninges, bien sea leptomeningitis que es centrada en el espacio subaracnoideo, o paquimeningitis que es centrada en la duramadre. La meningitis infecciosa puede ser causada por bacterias en la meningitis piógena, puede ser aséptica en la meningitis viral y crónica.
La meningitis piógena es causada por bacterias que varían de acuerdo a la edad del individuo:

• Recién nacidos: Escherichia coli, estreptococos y Listeria monocytogenes.
• Lactantes y niños: Haemophylus influenzae y Neisseria meningitidis.
• Adolescentes y adultos jóvenes: N. meningitidis y el neumococo.
• Ancianos: el neumococo y L. monocytogenes.

Véase también: Neurosífilis

Enfermedades neurodegenerativas

• Esclerosis múltiple: trastorno caracterizado por episodios discretos de déficit neurológico recurrentes con desmielinización por mecanismos autoinmunes o inmunitarios. Aparece a cualquier edad, aunque es raro en la infancia o después de los 50 años, afectando a mujeres en una proporción 2.1 en relación a los hombres. La lesión se observa en el encéfalo y la médula espinal con un mayor riesgo—hasta 15 veces más elevado—si hay antecedentes familiares. Esta posible susceptibilidad genética parece favorecer una respuesta inmunitaria inadecuada frente a infecciones virales. Las lesiones se caracterizan por infiltrados de células B, células T y macrófagos. Las regiones de desmielinización por lo general se encuentran en los ángulos de los ventrículos laterales, en los pedúnculos y el tronco del encéfalo, causando debilidad de los miembros, visión borrosa o pérdida de la visión unilateral, incoordinación y sensibilidad anormal.
• Enfermedad de Alzheimer: es la más frecuente de las enfermedades neurodegenerativas y la primera causa de demencia, de aparición esporádica, aunque entre un 5-10% son de carácter familiar y la incidencia aumenta con la edad, haciéndose mayor en personas de más de 85 años de edad. Se caracteriza por una falta de memoria progresiva por degeneración de la corteza, de asociación temporal y parietal causando también trastornos afectivos. El cerebro luce más pequeño y de menor peso con atrofia de las circunvoluciones y agrandamiento de los surcos en los hemisferios cerebrales y de los ventrículos compensando la pérdida encefálica. Bajo el microscopio se aprecia angiopatía amiloide cerebral, es decir depósitos en las arterias cerebrales de material amiloide, así como placas seniles que son colecciones focales esféricas de extensiones neuríticas dilatadas y tortuosas y nódulos u ovillos neurofibrilares con forma de llama que son haces de filamentos situados en el citoplasma de las neuronas que desplazan o rodean al núcleo celular.
• Parkinsonismo: pertenecen al grupo de enfermedades neurovegetativas que afectan a los ganglios basales produciendo un trastorno del movimiento, apreciándose rigidez y lentitud en los movimientos voluntarios (bradicinesia) y temblor de reposo. La gravedad de la enfermedad depende de la pérdida de las células nerviosas de la sustancia negra mesencefálica que contienen neuromelanina. Se aprecia una hipopigmentación de la sustancia negra y del locus ceruleus con células dopaminérgicas que contienen melanina. Las células supervivientes de la sustancia negra contienen inclusiones intracitoplasmáticas llamadas cuerpos de Lewy.
• Enfermedad de Huntington: un trastorno de movimientos de tipo coreiforme y demencia en pacientes entre 20-50 años con un factor genético de herencia autosómico dominante por un gen causante localizado en el brazo corto del cromosoma 4. Se atrofia el núcleo caudado y el putamen secundario a la pérdida celular y gliosis.oli

Tumores del sistema nervioso central

En general, la frecuencia de tumores intracraneales está ente 10 y 17 por cada 100,000 habitantes y aproximadamente 2 por cada 100,000 para tumores intramedulares. Aproximadamente la mitad son tumores primarios y el resto son metastásicos, afectando principalmente a personas jóvenes, representando cerca del 10% de las muertes de personas entre 15 y 35 años de edad. Los tumores del SNC derivan de diversos tejidos, como los neuroepiteliales—astrocitos, oligodendrocitos, epéndimo, neuronas y células embrionaria—meníngeos y otros como los linfomas, quistes y tumores de la hipófisis.

Tumores neuroepiteliales

Son un grupo de tumores encefálicos primarios llamados gliomas. Derivan de los astrocitos, oligodendrocitos, epéndimo, plexos coroideos, neuronas y células embrionarias y por lo general, infiltran difusamente el encéfalo adyacente, haciendo difícil su resección quirúrgica.

• Astrocitoma: constituyen un 80% de los tumores cerebrales primarios del adulto, en especial en la edad media avanzada. Cursa con convulsiones, cefalea y cierto déficit neurológico focal. Se tratan, de ser posible, con resección quirúrgica, quimioterapia y radioterapia con una supervivencia media menor de 1 año. Se divide en cuatro grados:³
  • Grado I: Astrocitoma de bajo grado
  • Grado II: Astrocitoma propiamente dicho
  • Grado III: Astrocitoma anaplásico
  • Grado IV: Glioblastoma multiforme, el más frecuente con una incidencia máxima a los 65 años aproximadamente y crece principlamente en los hemisferios cerebrales. Es el tumor más agresivo clínicamente entre los astrocitomas.
• Astrocitoma pilocítico: aparece generalmente en el cerebelo y en la edad de la infancia con un buen pronóstico después de su extirpación. Tienden a ser lesiones quísticas, bien limitadas de células bipolares con extensiones largas y finas en forma de cabellos.
• Oligodendroglioma: constituyen 5-15% de los gliomas, frecuentes en la edad media que afectan los hemisferios cerebrales,³ en especial la sustancia blanca con un buen pronóstico. Tienden a ser masas grices, bien delimitadas conformadas por células de núcleo redondeado y citoplasma vacuolado o teñido de rosa. En un 90% de los casos presentan calcificaciones con una delicada red de capilares anastomosados. Producen crisis convulsivas.
• Ependimoma, tumor de las dos primeras décadas de la vida, constituye un 5-10% de los tumores cerebrales primarios en este grupo etario. Habitualmente se localizan en el sistema ventricular, especialmente el IV ventrículo y en la médula espinal. Pueden producir hidrocefalia por obstrucción del IV ventrículo con mal pronóstico aunque el crecimiento tumoral es lento con frecuente disminación por el líquido cefalorraquídeo (LCR). Tienden a ser masas sólidas o papilares difíciles de extirpar por la cercanía al bulbo raquídeo y la protuberancia. Histológicamente forman túbulos conocidos como rosetas ependimarias que constituyen un signo patognomónico.
• Neuroblastoma: tumor muy raro y agresivo formadora de rosetas de Homer-Wright, una variedad histológica clásica de estos tumores.
• Meduloblastoma: son tumores embrionarios, que constituyen un 20% de los tumores encefálicos localizado en la línea media del cerebelo y en el adulto son de localización lateral con diseminación por el LCR. Son tumores altamente maligno de mal pronóstico si no recibe tratamiento oportuno. Tienden a ser radiosensible y, con extirpación logran una supervivencia a 5 año cercano al 75%. Son tumores que forman lesiones bien limitada de color gricacea y friable, altamente celular con láminas de células anaplásicas y núcleos redondeados o con forma de bastón y abundantes mitosis.

Tumores no-neuroepiteliales

• Linfoma cerebral primario: En aumento por asociación con sida. La mayoría de las lesiones son células B, las de células T son excepcionales. Son lesiones agresivas con mala respuesta a quimioterapia. Son tumores multifocales y mal deliminitada situados generalmente en la sustancia gris profunda, sustancia blanca y corteza, con ocasional diseminación periventricular. Mejor delimitados que los astrocitomas, presenta de necrosis central. Incluyen el linfoma de células grandes anaplásicos, células pequeñas no hendidas y sarcoma inmunoblástica.
• Tumor de células germinales: aparecen a lo largo de la línea media, región pineal y supracelar. Alta incidencia en aciáticos. Mayormente en adolescentes y adultos jóvenes, predominio en varones. El germinoma del SNC es el equivalente al seminoma. Diseminación a través del LCR. Tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
• Meningiomas: predominantemente benignos, derivan del células meningoteliales de la aracnoidea, con predominio en mujeres con relación 3:2. La localización más frecuente en convexidades cerebrales, duramadre que recubre la convexidad lateral, ala del esfenoide, surco olfatorio, silla turca y foramen magnum. En la médula espinal la relación es de 10:1 con predominio en mujeres. Son tumores de crecimiento lento con signos de hipertensión endocraneana. Estos tumores expresan a menudo receptores para la progesterona, por lo que durante el embarazo tienden a crecer con rapidez. Tienen un factor genético por deleción del brazo largo del cromosoma 22. Son masas redondeadas con base en la duramadre y de consistencia elástica que pueden infiltrar el hueso con engrsamiento óseo localizado. Los meningiomas malignos son muy infrecuentes y pueden ser difíciles de identificar.
• Schwannoma, como lo indica su nombre, derivan de las células de Schwann, apareciendo como lesiones encapsuladas, bien delimitadas formadas por células alargadas con extensiones citoplasmáticas en fascículos con moderada a alta celularidad con escasa matriz de estroma. Ocasionalmente pueden ser más densos formando microquistes.
• Neurofibromas, aparecen de forma esporádica, pueden ser solitarios o múltiples formando lesiones cutáneas en forma de nódulos, a veces hiperpigmentadas.
• Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos, por lo general surgen de una transformación de un neurofibroma llamado plexiforme, suelen ser sarcomas altamente malignos que recidivan y metastatizan. Se tratan con extirpación quirúrgica y radioterapia. A mayor tamaño de la lesión, peor tiende a ser el pronóstico.